特发性肺纤维化诊断难死亡率高 我国确立首批7家规范化诊疗中心

　　经济日报-中国经济网12月17日讯 特发性肺纤维化（IPF）被称为“不是癌症的癌症”，误诊、漏诊问题突出，导致患者死亡率高、预后差、生活质量无法保障。12月15日，由中国医师协会、中国医师协会呼吸医师分会主办，勃林格殷格翰（中国）投资有限公司支持的“间质性肺疾病（ILD）规范化诊疗项目”在北京启动，该项目确立了我国首批7家间质性肺疾病诊疗中心。与会专家表示，确立规范化诊疗中心将有助改善误诊和漏诊的现状。

　　据了解，间质性肺疾病（ILD）是一组包含200多种不同程度累及肺间质和肺泡腔的肺部疾病的总称。其中特发性肺纤维化是最为常见和重要的一种类型，约占各类间质性肺疾病的20%。特发性肺纤维化以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为典型表现，伴有杵状指、皮肤发青等症状，好发于中老年男性，但其具体发病原因尚不明确。高分辨率CT（HRCT）是目前临床确诊特发性肺纤维化的关键手段。

　　由于很多特发性肺纤维化患者临床表现不显著，漏诊、延诊现象普遍，且易被误诊为慢阻肺、哮喘、充血性心力衰竭或其他肺部疾病。随着我国人口老龄化程度逐渐加剧，近年来特发性肺纤维化患病率呈明显上升趋势，据估计目前我国至少有50万名特发性肺纤维化患者。同济大学附属肺科医院呼吸科主任医师李慧萍介绍，我国医生和公众对特发性肺纤维化的总体认知率较低，导致患者就医晚，漏诊和误诊率较高。超过50%的特发性肺纤维化患者往往看过3位医生后才能被确诊病情，诊断延误长达5年。近一半特发性肺纤维化患者在确诊后2~3年内死亡，患者5年生存率低于30%，比很多癌症患者的生存率都低。

　　由于我国区域间医疗发展水平、公众认知等因素还存在明显差异，特发性肺纤维化的漏诊、误诊、延诊情况可能更为严重。如何提高特发性肺纤维化的早期识别和诊断水平，建立有效通畅的转诊渠道，是我国特发性肺纤维化乃至全部间质性肺疾病诊疗发展亟需突破的瓶颈。

　　中日医院呼吸与危重医学科三部主任代华平教授指出，确立间质性肺疾病规范化诊疗中心，改善间质性肺疾病诊疗实践，是促进间质性肺疾病认知与诊治水平提升的关键。

　　“间质性肺疾病（ILD）规范化诊疗项目”旨在通过培育和发展间质性肺疾病规范诊疗中心，提高医院及医生对间质性肺疾病、特发肺纤维化的认知和诊疗水平，促进医院双向转诊与会诊机制的完善，为患者提供高质量的医疗看护。首批7家间质性肺疾病诊疗中心包括中国医科大学附属第一医院、中日友好医院、北京协和医院、南京鼓楼医院、上海市肺科医院、四川大学华西医院与广州医科大学附属第一医院。疑似患者到上述中心就诊，将极大地缩短确诊时间，尽早接受规范化治疗，从而延缓疾病进展，提高生活质量。

　　中国工程院院士王辰表示，间质性肺疾病已经不再是临床罕见病。改善我国间质性肺疾病和特发性肺纤维化的诊疗与疾病全程管理水平，对呼吸学科的发展将具有重要意义。本次“间质性肺疾病（ILD）规范化诊疗项目”的启动，将对改进我国间质性肺疾病诊疗发挥重要作用。（徐航）